Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – это серьезное заболевание, при котором происходит критическое снижение уровня гранулоцитов в крови. Гранулоциты – это важная часть лейкоцитарного ряда, включающая нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Однако количество базофилов и эозинофилов в норме невелико, поэтому их изменение не оказывает значительного влияния на развитие агранулоцитоза. Таким образом, именно снижение уровня нейтрофилов приводит к развитию агранулоцитоза, что также объясняет второе название этого состояния – нейтропения.

Врачи обсуждают проблему агранулоцитоза у пациента, когда количество лейкоцитов в крови падает ниже 1×109/л, а гранулоцитов - ниже 0,75×109/л. Лейкоциты и гранулоциты играют важную роль в защите организма от болезнетворных микроорганизмов, поэтому их снижение снижает способность организма бороться с инфекциями и вирусами. Развитие агранулоцитоза часто сопровождается различными инфекционными процессами, такими как язвенные стоматиты, ангины, пневмонии, геморрагические проявления и другие.

В зависимости от концентрации гранулоцитов определяется тяжесть патологии периферической крови. Чем меньше их концентрация, тем тяжелее степень. Выделяют три степени: легкая, средняя и тяжелая. При тяжелой степени показатель концентрации гранулоцитов ниже 0,4×109/л.

У женщин агранулоцитоз встречается чаще. У мужчин данное заболевание диагностируется в среднем в 2-3 раза реже. В большинстве случаев проявление патологии встречается в возрасте после 40 лет.

Симптоматика и признаки

Поскольку агранулоцитоз может проявляться в разных формах, то и симптомы его различных типов отличаются. Для иммунного типа агранулоцитоза характерен острый агранулоцитоз, который проявляется следующими симптомами:

  • резкая слабость и потливость;
  • температура тела до 39-40°С;
  • бледность;
  • появление инфекционных стоматитов;
  • воспаление глотки и миндалин;
  • воспаление десен;
  • боль в горле и спазм жевательной мускулатуры.
Агранулоцитоз

Миелотоксический и аутоиммунный типы прогрессируют постепенно, и также постепенно у них возникают симптомы:

  • геморрагические симптомы в виде носового кровотечения, кровотечения десен и пр.;
  • наличие крови в моче;
  • возникновения синяков, гематом;
  • боли в животе и вздутие, диарея, если поражен кишечник;
  • возможное появление болей в грудной клетке при дыхании.

Причины возникновения

Возникновение агранулоцитоза может быть вызвано различными причинами, в зависимости от которых происходит классификация этого заболевания.

Миелотоксический агранулоцитоз – это результат воздействия различных неблагоприятных факторов на красный костный мозг. Под их влиянием происходит глубокая депрессия кроветворного отростка, ответственного за выработку гранулоцитов. Неблагоприятные факторы включают как внутренние заболевания организма, так и внешние воздействия. Примеры внешних воздействий включают отравление веществами и ядами, подавляющими кроветворение (ртуть, мышьяк, бензол и др.), радиоактивное облучение и прием миелотоксических препаратов. Среди болезней, которые наиболее часто становятся причиной агранулоцитоза, специалисты выделяют острый лейкоз, саркому и метастазы в красный костный мозг, а также хронический миелолейкоз.

Иммунный агранулоцитоз – это состояние, при котором происходит разрушение гранулоцитов в крови из-за возникновения патологических иммунных реакций в организме. Этот вид агранулоцитоза делится на несколько форм.

Когда следует обратиться к врачу

Агранулоцитоз — это состояние, при котором в крови снижается количество гранулоцитов, белых кровяных клеток, которые играют важную роль в иммунной системе. В большинстве случаев агранулоцитоз является сопутствующим заболеванием других патологий или процессов в организме. Симптомы агранулоцитоза не являются уникальными, поэтому диагностика этого состояния обычно осуществляется в рамках общего обследования. Если у вас есть подозрение на агранулоцитоз, вам следует обратиться к гематологу.

Факторы риска

В группу риска в первую очередь попадают пациенты, которые часто подвергаются тяжелым инфекциям, а также необычным, редким инфекциям. Еще одна группа риска – больные, которые в рамках лечения других заболеваний получают препараты или терапию (например, лучевую терапию), которые могут стать причиной развития агранулоцитоза. Пациенты в группе риска должны особенно внимательно относиться к своему самочувствию и обращать внимание на тревожные «звоночки». Для подтверждения диагноза требуется точная лабораторная диагностика.

Диагностика у пациентов агранулоцитоза

Если человек находится в группе риска или у него появляются симптомы, но нет других видимых причин, проводится диагностика агранулоцитоза с помощью следующих методов.

  • Анализ крови общий – самый первый и главный анализ, позволяющий определить концентрацию гранулоцитов и лейкоцитов в кровотоке.
  • Анализ на антитела – назначается с целью выявления аутоиммунного агранулоцитоза, позволяет определить антинейтрофильные антитела.
  • Миелограмма – позволяет определить уменьшение миелокариоцитов и другие показатели состояния периферической крови.

При диагностике агранулоцитоза, помимо основных методов исследования, могут быть назначены дополнительные, чтобы определить степень поражения органов и систем, вызванных данной патологией. К таким методам могут относиться:

  • рентгенографии легких;
  • обращение к стоматологу;
  • биохимический анализ крови;
  • исследования на стерильность крови;
  • консультирование отоларинголога.

Лечение

Диагностика и определение типа патологии — это ключевые этапы, которые требуют немедленного начала лечения. В большинстве случаев пациенту требуется госпитализация в отделение гематологии. Это необходимо для создания стерильных условий. В палате-изоляторе по графику проводится кварцевание, также ограничивается посещение пациента. Такие меры необходимы, чтобы предотвратить возникновение дополнительных инфекционных осложнений.

Врач назначает пациенту комплексное лечение агранулоцитоза, которое начинается с устранения факторов, вызвавших развитие этого заболевания. В рамках лечения агранулоцитоза проводятся следующие мероприятия:

  • устранение негативных факторов воздействия, в том числе отказ от приема миелотоксических препаратов, различных химических веществ и т.д.
  • лечение и профилактику инфекционных заболеваний;
  • усиленный уход за полостью рта;
  • стероидную терапия;
  • введение иммуноглобулина (внутривенно);
  • переливание лейкоцитарной массы;
  • плазмаферез и др.

Лечение зависит от типа заболевания, его степени, а также степени других присутствующих в организме патологий. В каждом случае комплекс лечения назначается индивидуально.

Профилактика

Профилактика гематологических заболеваний — это ключевой метод, который помогает предотвратить развитие иммунного агранулоцитоза. Особенно это касается пациентов, которые принимают миелотоксические препараты. Если у пациента был диагностирован иммунный агранулоцитоз, то после его лечения продолжать медикаментозную терапию необходимо без включения препаратов, которые вызвали патологию.

Читайте далее