Гемолитическая желтуха – это форма желтушного синдрома, которая возникает из-за массового разрушения эритроцитов. В результате этого процесса кожа пациента бледнеет и приобретает желтоватый оттенок, а также могут развиваться гемолитические кризы.
Патология возникает при увеличении уровня свободного билирубина в организме пациента. Это происходит из-за ускоренного разрушения эритроцитов, срок жизни которых сокращается до 25-30 дней. Печень способна выводить избыток билирубина, превышающий норму в 3-4 раза. Однако массовое разрушение красных кровяных клеток преодолевает этот барьер. Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.
Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:
Злокачественные патологии оказывают существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови. Гемолитическая желтуха может развиться на фоне системных заболеваний соединительной ткани или лучевой болезни.
Клинические рекомендации Минздрава включают в себя описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.
Гемолитические желтухи не обходят стороной ни одну возрастную группу. Их симптомы проявляются одинаково интенсивно у всех. Бледность кожи сменяется лимонно-желтым оттенком, а моча и каловые массы темнеют. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Приступы тошноты возникают после приема пищи, а отрыжка становится интенсивной. В редких случаях может возникнуть диарея.
Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:
При отравлении химическими веществами или лекарствами пациент может впасть в кому. Симптомы включают тахикардию, снижение артериального давления. Дыхание становится прерывистым, что может потребовать искусственной вентиляции легких.
Гемолитическая желтуха может привести к застою в желчном пузыре, что, в свою очередь, может вызвать обструкцию желчевыводящих протоков. Это одно из наиболее распространенных осложнений данного заболевания. Кроме того, токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью, также является частым спутником гемолитической желтухи.
Отсутствие медицинской помощи может привести к серьезным последствиям для пациента. Одно из них - печеночная недостаточность. Это состояние, при котором печень не может выполнять свои функции должным образом. Это может привести к нарушению многих метаболических процессов в организме человека. Одним из последствий печеночной недостаточности является билирубиновая энцефалопатия. Это состояние, при котором головной мозг страдает от интоксикации билирубином. Билирубин - это желчный пигмент, который образуется при распаде гемоглобина. В норме он выводится из организма через печень. Однако при печеночной недостаточности он накапливается в организме, что может привести к серьезным неврологическим нарушениям. Таким образом, своевременное обращение за медицинской помощью является ключевым фактором для предотвращения серьезных последствий для здоровья.
Диагностика данного заболевания не вызывает затруднений у специалистов. Клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда указывают на развитие гемолитической желтухи. Для подтверждения диагноза пациенту назначаются лабораторные и аппаратные тесты.
Лабораторные скрининги помогают обнаружить значительное уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. Это приводит к увеличению концентрации свободного билирубина. Его уровень становится основой для определения типа желтухи – легкой, средней или тяжелой.
Ультразвуковое исследование показывает, что селезенка увеличена, в то время как размеры печени остаются в пределах нормы. Сонография позволяет выявить осложнения, которые могут возникнуть в результате гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит и изменения структуры печеночных сосудов.
Терапия гемолитической желтухи включает в себя комплексный подход. Врачи назначают пациенту специальную диету, а также несколько групп лекарственных препаратов.
Инфузионная терапия — это метод лечения, который применяется при отравлениях организма пациента. Если заболевание протекает тяжело, то может быть назначено обменное переливание крови. Эта процедура помогает восполнить недостаток эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить уровень свободного билирубина в крови.
Радикальное лечение подразумевает удаление селезенки. Такой вариант применяется при тяжелом течении заболевания у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.
Пациенты, не имеющие вторичных патологий и осложнений, обычно полностью выздоравливают. Однако, если функции печени необратимо нарушены, прогноз неблагоприятный. Вероятность выздоровления зависит от степени поражения прилежащих органов. Риск летального исхода особенно высок при билирубиновой энцефалопатии.
Врачи не разработали комплекс профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.