Острый лимфобластный лейкоз
Острый лимфобластный лейкоз – это опасное заболевание, которое поражает костный мозг и кровь. Оно проявляется в том, что кроветворный орган начинает производить большое количество незрелых лейкоцитов, или бластных клеток. Эти клетки не способны выполнять свои функции, что приводит к их накоплению и вытеснению нормальных клеток. Это, в свою очередь, приводит к снижению иммунитета, анемии, инфекционным воспалительным процессам, кровотечениям и другим нарушениям нормальной жизнедеятельности организма.
Заболевание развивается очень быстро, и без квалифицированной медицинской помощи в течение нескольких месяцев может привести к летальному исходу.
Виды
Общепринятая классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) делит их на две группы, в зависимости от типа пораженных лейкоцитов.
- В-клеточный (до 85% всех случаев) наиболее характерен для детского возраста, причем пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. Взрослые заболевают крайне редко. Вторая группа риска – это люди старше 60 лет, но среди пожилых людей заболеваемость в 5-6 раз ниже, чем у детей
- Т-клеточный (15-20% случаев) характеризуется более тяжелым течением и высокой агрессивностью. Наибольшее количество заболевших приходится на 15-летний возраст.
Патологические мутации В- и Т-лейкоцитов могут происходить на разных стадиях созревания. Если в крови появляются незрелые клетки, мутировавшие на начальных этапах, то к названию формы лейкоза добавляют приставку «пре». Это отличает лимфоцитарные онкопатологии от острого нелимфобластного лейкоза, при котором такого разделения нет.
Симптомы
Первые симптомы острого лимфоидного лейкоза не отличаются специфичностью и могут быть характерны для многих других заболеваний:
- бледность кожных покровов из-за развивающейся анемии;
- вялость, упадок сил, сонливость;
- частые инфекционные заболевания из-за снижения иммунитета;
- повышенная температура тела.
С прогрессированием заболевания, увеличением числа бластных лимфоцитов и снижением количества здоровых клеток, симптомы становятся более заметными:
- кровоточивость слизистых оболочек;
- синяки, точечные кожные кровоизлияния;
- длительное заживление даже небольших царапин и ранок, сопровождающееся инфицированием, воспалениями, нагноениями;
- боли в конечностях, вызванные ростом опухоли костного мозга;
- увеличение размеров печени, селезенки, лимфоузлов, приводящие к болям в животе;
- затрудненное дыхание, одышка;
- паралич лицевого нерва, ухудшение зрения, рвота из-за поражения мозговых оболочек.
В каждом отдельном случае формируется уникальный симптомокомплекс, который может включать в себя перечисленные признаки частично или полностью.
Причины и факторы риска
Причиной заболевания всегда является злокачественная мутация клеток кроветворной системы, которая приводит к их бесконтрольному размножению. Предполагается, что изменение генома происходит еще во время внутриутробного развития, но процесс остается незавершенным. «Спусковым крючком» могут стать внешние обстоятельства:
- радиоактивное излучение любой природы, в том числе во время лечения других форм рака;
- некоторые химические соединения – бензол, определенные препараты химиотерапии;
- вирусные инфекции (Эпштейна-Барр, HTLV);
- унаследованная предрасположенность.
Острый лимфоцитарный лейкоз, или рак крови, чаще всего поражает детей, реже – людей старше 60 лет и совсем редко – взрослых. Представители белой расы более подвержены этому заболеванию, чем темнокожие. Кроме того, мужчины заболевают несколько чаще женщин.
Стадии
Онкозаболевания крови отличаются от других видов рака. В данном случае опухоль не развивается, поэтому общие критерии стадийности не подходят. Начальная стадия острого лимфобластного лейкоза начинается с момента появления злокачественного клона и заканчивается появлением выраженных симптомов. Далее выделяют следующие этапы.
Иногда после нескольких ремиссий и рецидивов у пациента наступает последняя стадия, при которой проводимая терапия не дает никаких результатов. После этого неизбежно наступает смерть. У большинства больных результаты лечения оказываются более благоприятными, и после ремиссии, как правило, происходит выздоровление.
Диагностика
Для диагностики острого лимфоцитарного лейкоза требуется ряд лабораторных анализов и инструментальных исследований.
- Общий анализ крови обязательно проводят с подсчетом лейкоцитарной формулы, чтобы выявить первичные признаки болезни.
- Биохимический анализ крови проводят для уточнения состояния внутренних органов, в частности – печени и почек.
- Биопсия костного мозга из подвздошной кости предоставляет материал для основных исследований.
- Миелограмма необходима для выявления степени поражения костного мозга.
- Иммунофенотипический анализ костного мозга позволяет точно определить разновидность поражения лейкоцитов.
- Цитогенетический и молекулярно-генетический анализ позволяет подобрать оптимальную стратегию лечения в соответствии с выявленными особенностями.
- Люмбальная пункция необходима для получения образца спинномозговой жидкости, чтобы выяснить, распространился ли патологический процесс на центральную нервную систему.
- Рентген грудной клетки необходим для выявления увеличенных лимфоузлов, а также для определения воспалительного процесса в легких.
В ходе терапии может возникнуть потребность в дополнительных диагностических и контрольных процедурах.
Лечение
Лечение острого лимфобластного лейкоза — это сложный процесс, который требует участия специалистов разных областей медицины. Консилиум, состоящий из онколога общего профиля, химиотерапевта, радиолога, гематолога и других специалистов, разрабатывает и утверждает стратегию лечения.
В большинстве случаев пациенту назначается комплекс мероприятий, включающий наиболее эффективные методики. Это может быть как медикаментозное лечение, так и лучевая терапия. В зависимости от индивидуальных особенностей пациента и стадии заболевания, врачи могут комбинировать различные методы лечения, чтобы достичь наилучших результатов.
- Химиотерапия является ключевым методом при онкозаболеваниях крови и костного мозга. Современные препараты эффективно уничтожают злокачественные клетки либо угнетают их рост и деление. В зависимости от показаний, каждому пациенту разрабатывают индивидуальный курс с несколькими разными химиопрепаратами. Если они не оказывают желаемого эффекта, назначения корректируют с учетом новых данных.
- Лучевая терапия используется в качестве вспомогательного метода при лечении некоторых подвидов заболевания. Наиболее часто она предшествует хирургической операции по пересадке костного мозга, когда требуется тотальное уничтожение опухолевых клеток.
- Трансплантация костного мозга является необходимостью после некоторых высокодозных курсов терапии, полностью уничтожающих собственный костный мозг пациента. Пересадка позволяет возобновить выработку клеток крови сразу после деактивации опухолевой патологии.
Лечение включает в себя несколько этапов:
- подготовительного, необходимого для снижения количества лейкозных клеток в крови;
- индукции ремиссии – интенсивного курса, целью которого является максимально возможное уничтожение опухоли;
- консолидации, направленной на закрепление результата и уничтожение остаточных очагов;
- реиндукции, или повторении индукции, чтобы полностью исключить вероятность рецидива;
- поддерживающей терапии, которая при успешном лечении продолжается около двух лет и состоит из небольших доз цитостатиков.
В процессе лечения предусмотрены перерывы, которые необходимы для восстановления организма после воздействия сильнодействующих лекарств.
Прогнозы
Острый лимфобластный лейкоз - это серьезное заболевание, которое может повлиять на прогноз пациента. Возраст играет ключевую роль в этом вопросе. У детей выздоровление наступает в 80-90% случаев, что является отличным показателем. Однако для взрослых этот показатель составляет всего 40-45%, и с возрастом шансы на выздоровление снижаются.
Несмотря на это, онкологические исследования не стоят на месте. Ежегодно появляются новые, более эффективные и безопасные химиопрепараты, которые помогают бороться с заболеваниями крови. Это дает надежду на то, что в будущем прогноз для пациентов с острым лимфобластным лейкозом будет улучшаться.
Профилактика
Предупредить острый лимфоидный лейкоз невозможно, но есть способы снизить риски. Для этого нужно вести здоровый образ жизни, укреплять естественный иммунитет и избегать радиационных и канцерогенных воздействий.
Реабилитация
В течение реабилитационного периода пациент должен полностью восстановить функции своего организма, для чего требуется:
- поддерживать и укреплять иммунную систему;
- восстанавливать кишечную микрофлору;
- выводить из организма токсины, образовавшиеся после распада патогенных клеток;
- укреплять нервную систему, бороться со стрессами и депрессивными состояниями.
Диагностика и лечение острого лимфобластного лейкоза в Москве
- лечение у онкологов, химиотерапевтов, гематологов высокой квалификации;
- диагностику с использованием новейшего медицинского оборудования;
- пребывание в комфортабельной палате стационара под круглосуточным наблюдением;
- медицинский сервис в соответствии с жесткими стандартами мировой медицины.
Вопросы и ответы
Сколько живут при остром лимфобластном лейкозе?
Заболевание отличается стремительным течением, поэтому без медицинской помощи летальный исход наступает в течение нескольких месяцев. При своевременно начатом лечении шансы прожить более 7 лет имеются у 80-90% детей и около 40% взрослых.
Сколько времени продолжается лечение острого лимфобластного лейкоза?
-
Подготовительный этап лечения продолжается 1-2 недели.
-
Индукция – до 8 недель.
-
Консолидация – до 4 месяцев.
-
Реиндукция – несколько месяцев.
-
Поддерживающая терапия – до полутора лет.
Общая продолжительность лечения составляет примерно два или два с половиной года.
Как понять, что у тебя острый лимфобластный лейкоз?
Если у вас появились:
-
симптомы общего недомогания – вялость, слабость, повышенная температура;
-
кровотечения из носа, десен, других слизистых оболочек;
-
плохо заживающие ранки на коже;
-
сильная потливость по ночам –
необходимо как можно скорее обратиться к онкологу или гематологу и сделать анализы. Перечисленные симптомы далеко не всегда свидетельствуют о начале острого лимфобластного лейкоза, однако это заболевание развивается стремительно и агрессивно. Для успеха лечения дорог буквально каждый день.
Список источников
- Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н. Острые лейкозы//Клиническая онкогематология: руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А.. 2-е изд., перераб. и доп. 2007
- Блиндарь, Валентина Николаевна Алгоритм лабораторной диагностики острого лейкоза. Руководство для врачей / Блиндарь Валентина Николаевна. - М.: Медицинское Информационное Агентство (МИА), 2013
- Гаврилов, О. К. Клетки костного мозга и периферической крови / О.К. Гаврилов, Г.И. Козинец, Н.Б. Черняк. - М.: Медицина, 2014
- Давиденкова, Е. Ф. Клиника и генетика лейкозов / Е.Ф. Давиденкова, С.И. Шерман, Н.Н. Колосова. - М.: Медицина, 2010