Порок сердца

Пороки сердца – это группа стойких нарушений в работе сердца, которые возникают из-за патологических изменений в его строении, клапанном аппарате и сосудах. Это приводит к нарушениям кровообращения как внутри самого сердца, так и в организме в целом.

Классификация, симптомы и признаки

Врожденные и приобретенные пороки сердца — это два основных типа патологий, которые могут возникнуть у человека. Они отличаются друг от друга по многим параметрам, включая причины возникновения, симптомы, методы диагностики и лечения. Врожденные пороки сердца — это те, которые присутствуют у человека с самого рождения. Они могут быть вызваны различными факторами, такими как генетические мутации, воздействие вредных веществ во время беременности, инфекции и другие причины. Симптомы врожденных пороков сердца могут быть различными, но часто они проявляются в виде одышки, усталости, боли в груди и других проблем с сердцем. Приобретенные пороки сердца — это те, которые развиваются в течение жизни человека. Они могут быть вызваны различными факторами, такими как инфекции, травмы, сердечные заболевания и другие причины. Симптомы приобретенных пороков сердца могут быть похожи на симптомы врожденных пороков сердца, но они могут также включать в себя проблемы с артериальным давлением, сердечный ритм и другие проблемы с сердцем. Диагностика и лечение врожденных и приобретенных пороков сердца могут отличаться. Врожденные пороки сердца часто диагностируются с помощью ультразвукового исследования, а лечение может включать в себя хирургическое вмешательство или медикаментозное лечение. Приобретенные пороки сердца могут быть диагностированы с помощью различных методов, включая электрокардиограмму, эхокардиографию и другие методы. Лечение приобретенных пороков сердца может включать в себя медикаментозное лечение, хирургическое вмешательство или комбинацию этих методов.

Врожденный порок сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают в первые 3–8 недель внутриутробного развития плода. Это может быть вызвано негативным воздействием некоторых внешних факторов, болезнями матери или наследственностью. Некоторые ВПС могут появиться в первые 2-3 месяца жизни человека из-за нарушения процесса перестройки внутриутробного кровообращения плода на самостоятельный механизм.

Врачи знают более 35 видов врожденных пороков сердца. Вот самые распространенные из них.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Врожденное аномальное соединение между левым и правым предсердиями, которое в 2-3 раза чаще встречается у женщин. У детей может протекать бессимптомно, некоторые из них даже занимаются спортом. Однако с возрастом у пациентов начинают проявляться различные симптомы, такие как одышка, усталость, боли в груди и другие.

• одышка при физической нагрузке;
• бледность кожи;
• утомляемость;
• предрасположенность к бронхитам.

В какой-то момент самочувствие может ненадолго улучшиться, но после 20 лет у большинства пациентов состояние ухудшается. Появляется одышка, кожа приобретает синюшный оттенок, нарушается ритм сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Патология: Врожденный порок развития межжелудочковой перегородки, приводящий к формированию сообщения между левым и правым желудочками. Симптомы: Пациенты обычно не предъявляют жалоб, размеры сердца не увеличены, легочная гипертензия не развивается. Однако, у некоторых пациентов может наблюдаться склонность к спонтанному закрытию дефекта. Диагностика: При осмотре отмечается бледность кожных покровов, парастернальный «сердечный горб». Лечение: При средних и больших дефектах дети могут отставать в физическом развитии, возможны частые пневмонии. Прогноз: При своевременной диагностике и лечении прогноз благоприятный.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Артериальный проток – это сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. Он необходим только для внутриутробного развития плода. После первого вдоха при рождении появляется легочное кровообращение, и необходимость в протоке отпадает. Он закрывается на протяжении 10 дней. Пороком считается его функционирование у доношенных детей свыше этого срока.

Клинические проявления зависят от объема крови, сбрасываемой через проток. При широком протоке, когда сброс крови значительный, наблюдаются следующие симптомы:

• отставание в физическом развитии;
• слабость;
• утомляемость;
• бледность;
• одышка при физической нагрузке;
• подверженность ОРВИ и пневмониям;

Если размер протока небольшой, то патология может долго не проявляться. Она может проявиться в период полового созревания или позже (например, после родов или при значительных физических нагрузках). У пациентов с ОАП пульс высокий, быстрый, можно заметить пульсацию сосудов шеи и капиллярный пульс. Диастолическое давление у них снижено, хотя систолическое давление может быть в норме или слегка повышено.

Коарктация аорты (КА)

Врожденное сужение аорты, наиболее часто встречающееся в месте перехода дуги аорты в её нисходящую часть, составляет 5-8% от общего числа врожденных пороков сердца. Среди пациентов с этим заболеванием гораздо больше мужчин. Симптомы зависят от анатомических и возрастных изменений, а также от сочетания с другими врожденными пороками сердца.

• замедление физического развития;
• диспропорция телосложения – хорошее развитие плечевого пояса на фоне общей задержки роста, гипотрофия мышц нижних конечностей;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• головокружения, обмороки.

Со временем у пациентов могут возникать носовые кровотечения, боли в области сердца, судороги мышц ног, жалобы на то, что мерзнут стопы. У женщин могут быть нарушения менструального цикла, бесплодие. Иногда у больных случаются гипертонические кризы.

ВПС, или врожденные пороки сердца, встречаются сегодня с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 новорожденных. Наиболее распространенным видом является ДМЖП (от 30 до 50% всех ВПС), а ОАП приходится на 10% случаев.

Приобретенный порок сердца (ППС)

Патология, вызванная изменениями в структуре или функционировании клапанов сердца. Причиной могут быть острые или хронические заболевания, травмы, которые нарушают работу клапанов и приводят к изменениям в кровообращении внутри сердца.

Сердечные клапаны в нормальном состоянии работают как швейцарские часы: они открываются и закрываются в нужное время, пропуская кровь или останавливая ее поток. Однако, если происходит органическое поражение клапанов, то это может привести к пороку сердца. Порок сердца - это состояние, при котором клапаны сердца не могут функционировать должным образом. Причины порока сердца могут быть различными: от генетических факторов до инфекций и травм. Поражение клапанов сердца может проявляться в их неспособности к полному раскрытию, что приводит к сужению соответствующего отверстия. Это состояние называется стенозом. Также порок сердца может проявляться в неполном смыкании клапанов, что вызывает их недостаточность. В этом случае кровь может течь в обратном направлении, что может привести к серьезным проблемам со здоровьем. Важно отметить, что порок сердца может быть диагностирован только специалистом, который проведет необходимые исследования и назначит соответствующее лечение.

Стеноз клапанных отверстий — это сужение, которое приводит к уменьшению площади выходного отверстия. Это затрудняет опорожнение полости сердца и увеличивает давление между его отделами.

Недостаточность клапанов — это состояние, при котором створки клапана не полностью смыкаются, что приводит к обратному потоку крови. Это происходит из-за укорачивания, сморщивания, перфорации или расширения фиброзного клапанного кольца.

Недостаточность митрального клапана (НМК)

Неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы (сокращения) желудочков сердца. Это состояние встречается у 50% больных с различными пороками сердца, но в чистом виде встречается редко. У детей это состояние наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Часто оно сочетается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. В течении этого состояния можно выделить три периода: компенсации, легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Поскольку компенсация происходит в самом мощном отделе сердца – левом желудочке, то этот период довольно длительный. Бессимптомное течение может наблюдаться на протяжении нескольких лет. При появлении клинических симптомов наиболее типичны жалобы на одышку (98%), быструю утомляемость (87%). На более поздних стадиях отмечаются:

• акроцианоз – цианоз губ, кончика носа, пальцев;
• ортопноэ – одышка в лежачем положении, пациент вынужденно предпочитает сидячее либо полулежащее положение;
• отеки на ногах;
• набухание шейных вен;
• редко – увеличение живота в объеме (асцит).

Митральный стеноз (МС)

Так называют сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, что препятствует току крови из левого предсердия в желудочек при диастоле желудочков. Самая характерная жалоба – одышка, именно она часто служит причиной обращения к врачу. Она возникает при нагрузке, когда площадь клапана уменьшается вдвое. По мере прогрессирования сужения появляются другие симптомы:

• ортопноэ;
• ночные приступы сердечной астмы;
• тахикардия;
• мышечная слабость, быстрая утомляемость;
• тяжесть в правом подреберье;
• диспепсические расстройства;
• боли в области сердца.

Симптомы тяжелого МС включают синюшно-красный цвет щек, который является результатом уменьшения сердечного выброса, и разный пульс на лучевых артериях верхних конечностей.

Недостаточность клапана аорты

Причина кроется в деформации соединительной ткани клапана аорты. Створки клапана становятся короче, могут провисать, края утолщаются, что приводит к недостаточному смыканию створок при диастоле.

Симптомы зависят от скорости развития и размера дефекта клапана. На начальной стадии компенсации пациенты обычно не испытывают никаких симптомов. Одышка возникает только при значительной физической нагрузке, но по мере прогрессирования недостаточности левого желудочка она может возникать и в состоянии покоя, напоминая сердечную астму. Также могут присутствовать:

• головокружение;
• сердцебиение;
• стенокардия;
• бледность кожных покровов;
• выраженная пульсация сонных артерий – «танец каротин»;
• синхронный с пульсацией сонных артерий тик головы (симптом Мюссе);
• пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
• высокий и быстрый пульс.

Иногда можно заметить капиллярный пульс – ритмичное изменение цвета нёбного язычка и миндалин (симптом Мюллера), а также ногтевого ложа (симптом Кринке).

Стеноз устья аорты

В результате поражения створки аортального клапана утолщаются и становятся плотнее. Этот процесс ускоряется из-за появления фиброзных наложений на желудочковой стороне клапана. Одновременно происходит разрастание ткани клапана из-за постоянного механического раздражения интенсивным кровотоком. Свободные края створок срастаются, что приводит к постепенному сужению аортального отверстия.

При небольших изменениях аортального клапана пациенты могут не замечать проблем со здоровьем на протяжении многих лет. Они сохраняют высокую трудоспособность, могут заниматься спортом и переносить большие физические нагрузки. Однако, более выраженная преграда для кровотока из левого желудочка может привести к увеличению силы сердечных сокращений и ощущению выраженного сердцебиения. Развитие порока сопровождается такими признаками:

• быстрая утомляемость;
• одышка;
• головокружение;
• потеря сознания;
• бледность
• пульс медленный, слабый.

Стенокардия напряжения, вызванная несоответствием коронарного кровотока метаболическим потребностям гипертрофированного левого желудочка, является распространенным явлением. Чрезмерная нагрузка может привести к отеку легких, что является серьезным состоянием. Приступы сердечной астмы в сочетании со стенокардией указывают на неблагоприятный прогноз.

Сочетанный аортальный порок сердца

Это сочетание двух серьезных проблем с сердцем. Первая - это сужение отверстия, через которое кровь выходит из сердца. Вторая - это неполное закрытие клапана, который должен закрывать это отверстие. Створки клапана утолщены, стали твердыми и срослись, что затрудняет их движение. Это приводит к тому, что они не полностью открываются при сокращении желудочков сердца.

Симптомы в данном случае включают в себя признаки стеноза аорты и аортальной недостаточности. Однако, стоит отметить, что симптом Квинке и «танец каротид» отсутствуют, а пульсация крупных артерий, напротив, усилена.

Недостаточность трикуспидального клапана (НТК)

Порок связан с регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие. Компенсаторные механизмы во многом схожи с таковыми в левых отделах сердца при НМК. Но ввиду ограниченных компенсаторных возможностей тонкостенного правого предсердия рано возникают системная венозная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности.

С началом декомпенсации порока сердца развивается быстро прогрессирующая симптоматика:

• гипостатические отеки, увеличивающиеся к вечеру (обычно на стопах и голенях);
• никтурия – частые позывы к мочеиспусканию ночью;
• тяжесть в правом подреберье (из-за увеличения печени);
• боли в эпигастрии (при застойном гастрите);
• одышка;
• акроцианоз;
• снижение температуры кистей и стоп;
• желтый оттенок кожи.

Диагностика

Диагностика порока сердца требует комплексного подхода. Врач начинает с опроса пациента, чтобы узнать о его жалобах, времени и обстоятельствах их проявления, а также о наследственных факторах. Важно получить информацию и от близких людей, которые могут заметить детали, которые пациент не замечает.

Врач приступает к физикальной диагностике:

• визуальный осмотр;
• пальпацию (ощупывание);
• перкуссию (простукивание);
• аускультацию (выслушивание).

Врач проводит визуальный осмотр пациента, оценивая его кожу, телосложение, особенности развития и привычную позу. При пальпации определяются характеристики пульса, сердечных сокращений, систолическое дрожание и температура кожи на разных участках тела. Аускультативно выявляются тоны сердца, их акценты, диастолические и систолические шумы. Перкуторно определяется расширение границ сердца и других органов. Обязательно измеряется артериальное давление.

В обязательном порядке назначается лабораторная диагностика:

• биохимический и общий анализ крови (СОЭ, лейкоциты, гемоглобин);
• серологическое исследование (белки, белковые фракции, фибриноген и пр.);
• коагулограмма.

После проведения физикальной и лабораторной диагностики назначаются инструментальные методы обследования.

Эхокардиография

Метод диагностики, который позволяет выявить пороки сердца и сопутствующие им аномалии. Он предоставляет возможность получить подробную визуализацию аномалии, оценить её размеры и влияние на гемодинамику. В режимах цветного и импульсного доплера можно определить скорость и направление кровотока. Это ключевое исследование для подтверждения диагноза, оценки тяжести патологии и прогноза.

Вид методики – чреспищеводная эхокардиография – применяется в случаях, когда классическая трансторакальная эхокардиография затруднена по тем или иным причинам. Обязательна при операциях на клапане для контроля результатов.

Катетеризация сердца

Используется для подтверждения диагноза, если доплерэхография не может точно определить морфологические характеристики порока и его влияние на кровообращение, а также при выполнении некоторых видов коррекции аномалий.

Нагрузочные тесты

Физические тесты могут быть полезны для выявления объективных признаков у пациентов, которые не имеют клинических симптомов и выраженных жалоб. Этот метод особенно рекомендуется для истинно бессимптомных больных с аортальным стенозом.

Компьютерная томография (КТ)

Методика позволяет с высокой точностью определить степень кальцификации клапанов. В специализированных центрах спиральная компьютерная томография используется для исключения ишемической болезни сердца у пациентов с низким риском атеросклероза.

Также применяются другие методы инструментального обследования:

• электрокардиографию (ЭКГ);
• рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях;
• суточное мониторирование ЭКГ.

Причины развития

Наиболее распространенные причины врожденных пороков включают в себя:

• неблагоприятные факторы окружающей среды (химические, биологические, физические тараторены);
• сочетанное воздействие наследственных факторов и окружающей среды – обуславливают 90% случаев ВПС;
• хромосомные аномалии (8%);
• перенесенная при беременности краснуха;
• прием некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, гормональные контрацептивы и др.).

Среди причин развития приобретенных пороков сердца называют:

• ревматизм (около 75% случаев);
• инфекционный эндокардит;
• атеросклероз;
• ревматоидный артрит;
• системные заболевания соединительной ткани;
• острый инфаркт миокарда;
• постинфарктный кардиосклероз;
• ишемическая болезнь сердца;
• миокардиты;
• аневризма аорты;
• первичный «идиопатический» кальциноз фиброзного кольца;
• травмы сердца и пр.

Лечение

В большинстве случаев врачи рекомендуют оперативное лечение пороков сердца, то есть проведение хирургических операций. Медикаментозная терапия играет вспомогательную роль, используются препараты для профилактики и лечения сердечной недостаточности и других осложнений.

Лечение при ВПС медикаментозное, направлено на активацию компенсаторных механизмов и достижение оптимального состояния организма перед операцией. Консервативная терапия при ППС на стадии компенсации включает медикаментозное лечение сердечной недостаточности и, при необходимости, ревмокардита. Хирургическое вмешательство показано в случае декомпенсации.

Какие врачи лечат

В процессе лечения порока сердца ключевую роль играют кардиолог, кардиотерапевт и кардиохирург. Они, основываясь на результатах всесторонней диагностики, ставят диагноз и определяют дальнейшую тактику лечения.

Помимо них в процессе лечения принимают участие врачи инструментальной и лабораторной диагностики. Больным с пороком сердца нужно в обязательном порядке проходить тщательное обследование хотя бы раз в год. Это позволит вовремя выявить критические нарушения и предпринять необходимые лечебные мероприятия.

Пороки сердца часто сложно отличить от других заболеваний. Например, коарктация аорты часто проходит под маской вегетососудистой дистонии, артериальной гипертензии неясного генеза. Симптомы артериального стеноза схожи с клинической картиной целого ряда сердечно-сосудистых заболеваний, а митральный стеноз нужно отличать от тиреотоксикоза.