Склеродермия: лечение, диагностика, симптомы

Склеродермия

Склеродермия — это системное аутоиммунное заболевание, которое характеризуется высоким уровнем рисков. Оно поражает соединительную ткань, в частности, мелкие сосуды и капилляры. Иммунные клетки организма атакуют собственные ткани, что приводит к нарушению обменных процессов. Кожа и подкожная клетчатка становятся плотными и похожими на рубцовую ткань. Заболевание прогрессирует, поражая суставы и внутренние органы, что может привести к смерти пациента.

Склеродермия — это заболевание, которое чаще всего поражает женщин. С возрастом риски развития этой патологии увеличиваются.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

Склеродермия может быть трех видов: быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Прогнозы

Хроническая форма заболевания имеет наиболее благоприятные прогнозы. В течение 15 лет выживаемость составляет до 80%. Острая форма заболевания, напротив, является наиболее опасной. В течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение двух лет – не более 20%.

Симптомы

Поскольку болезнь может принимать разные формы и иметь множество особенностей, симптомы также не всегда однозначны. Поэтому принято выделять общие тенденции, а уже в деталях врачи разбираются в процессе диагностики.

Склеродермия - это заболевание, которое имеет ряд общих признаков. Вот некоторые из них:

изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.

Склеродермия — это заболевание, которое может быть трудно обнаружить, особенно если оно протекает без видимых изменений. Однако есть некоторые симптомы, которые могут указывать на то, что вам следует обратиться к врачу и пройти диагностику. Слабость и быстрая утомляемость — это два признака, которые могут указывать на то, что у вас может быть склеродермия. Также стоит обратить внимание на температуру тела, которая может повышаться до 38 градусов. Важно помнить, что эти симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой. Лучше всего обратиться к врачу, который сможет провести необходимые исследования и поставить точный диагноз.

Склеродермия, как известно, часто затрагивает слизистые ткани, что приводит к определенным симптомам. Например, у пациентов могут возникать ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Когда дело касается костей и суставов, человек может столкнуться с такими проблемами, как скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность. В некоторых случаях кости могут даже рассасываться, что приводит к искривлениям и другим неприятным последствиям. Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

Признаки, связанные с внутренними органами

Склеродермия — это заболевание, которое поражает соединительную ткань и влияет на внутренние органы. Это может привести к целому ряду проблем со здоровьем, включая заболевания желудочно-кишечного тракта, сердца, почек и других систем. Симптомы могут проявляться в виде признаков соответствующих болезней. Особенно опасным является поражение легких. В 70% случаев у пациентов со склеродермией наблюдаются проблемы с легкими. Это может привести к пневмонии, абсцессам и даже раку легких, который у людей со склеродермией встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно осознавать, что в данном случае нет конкретного списка симптомов – иначе он был бы слишком большим. Заболевание опасно тем, что может затронуть практически все системы организма и проявиться в различных формах.

Диагностика

Для диагностики склеродермии применяют целый ряд методов:

анализы крови, в том числе и биохимический;
рентген стоп и кистей, КТ, МРТ, а также УЗИ других органов;
функциональные пробы. Это и тесты на определение переносимости физической нагрузки, и тесты на нарушение дыхательной функции;
исследование небольших образцов кожи под микроскопом.

Комплексный подход и тщательный визуальный осмотр пациента позволяют поставить диагноз с максимальной точностью.

Лечение

Эта аутоиммунная патология пока не поддается лечению – на данный момент не существует лекарства, способного устранить ее. Все усилия направлены на стабилизацию состояния больного и продление его жизни. Лечение склеродермии с такой целью включает:

прием разных медикаментов: антифиброзные, противовоспалительные средства, ферменты и т.д.;
хирургическое вмешательство. Оно необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения синдрома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице);
физиотерапию. Сюда относят лазерное облучение крови (низкоинтенсивное), а также сеансы ПУВА-терапии;
коррекцию питания. Диета при склеродермии предполагает выбор в пользу здоровой пищи, максимально богатой витаминами, микроэлементами.

Пациентам, страдающим от такой патологии, следует отказаться от вредных привычек и двигаться в сторону здорового образа жизни.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Заразна ли склеродермия?

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.